Neuroendokrinný tumor ilea

Prípad pacientky s recidivujúcou kolikovitou postprandiálnou bolesťou brucha.

Prípad 69 r. pacientky s recidivujúcimi kolikovitými postprandiálnymi bolesťami v epigastriu. Laboratórne bola u pacientky prítomná chudokrvnosť ľahkého stupňa a hypalbuminémia. Ezofagogastroduodenoskopický a kolonoskopický nález bol negatívny. CT nález zhrubnutej steny segmentu ilea s regionálnou lymfadenopatiou svedčal pre tumor tenkého čreva. Nález bol potvrdený kapsulovou endoskopiou (viď obr. 1-3 a video 1). Vzhľadom na pozitivitu 5-HIO v moči a zvýšenú hladinu chromogranínu A v sére sa uvažovalo o neuroendokrinnom tumore (NET).

Pacientka bola operovaná s nálezom stenotizujúceho tumoru ilea s metastázami do lymfatických ulzín (LU) radixu mezentéria a do omenta. Tumor bol úspešne resekovaný.

Histologický nález svedčal pre dobre diferencovaný neuroendokrinný karcinóm tenkého čreva (low-grade malignancy NET) s infiltráciou serózy, metastázami do LU mezentéria a metastázami do omenta (viď obrázok 1 a 2 v časti Histologické nálezy/Tenké črevo/Neuroendokrinný tumor ilea).

°

Neuroendokrinné tumory

• široká skupina nádorov so spoločnými charakteristikami
• pochádzajú z buniek APUD systému (bunky vychytávajúce a dekarboxylujúce prekurzory amínov)
• pomerne vzácne nádory
• môžu sa vyskytovať kdekoľvek v tele (GIT, bronchy, pľúca, štítna žľaza, ..)
• najčastejšie sa vyskytujú v GIT (najčastejšie v tenkom čreve)
• karcinoid je najčastejším NET
• môžu sa vyskytovať sporadicky, alebo ako dôsledok genetickej predispozície
• funkčne aktívne tumory produkujú bioaktívne amíny a/alebo hormóny a prejavujú sa tak príslušnými syndrómami (karcinoidný syndróm, Zollinger-Ellisonov syndróm, ..)
• funkčne inaktívne tumory sú diagnostikované a) náhodne, b) ako masa pankreasu, c) ako príčina intermitentnej črevnej obštrukcie alebo ako príčina krvácania do GIT
• klasifikácia podľa WHO ich delí na 1) dobre diferencované neuroendokrinné tumory, 2) nízko diferencovaný malobunkový neuroendokrinný karcinóm
• väčšina NET-ov (okrem inzulinómu, ktorý je benígny vo viac ako 90%) je malígna
• dobre diferencované tumory (prevažujú) môžu byť benígne, alebo malígne
• o malignite svedčí prítomnosť metastáz
• pri absencii metastáz pre malígny charakter svedčí veľkosť tumoru (>2 cm), invázia do submukózy, angioinvázia a invázia do perineurálnych priestorov, prítomnosť nekróz a zjavná bunková atypia, zvýšený počet mitóz, strata chromogranín A imunoreaktivity

Diagnostika NET:

• biochemické markery:

1. príslušný hormón spôsobujúci symptóm, napr. inzulín, gastrín v sére
2. chromogranín A v sére (často aj pri funkčne inaktívnych tumoroch)
3. 5-HIO v moči

• zobrazovacie metódy:

1. somatostatínová receptorová scintigrafia - OcteroScan
2. endoskopická ultrasonografia- EUS
3. CT, MR
4. endoskopické vyšetrenia- EGD, kolonoskopia, kapsulárna endoskopia, FBSC

• histologické vyšetrenie: imunohistochemický dôkaz neuroendokrinných markerov (neurón špecifická enoláza- NSE, synaptofyzín, chromogranín A, ..)

Liečba NET:

• pokus o kuratívnu chirurgickú resekciu (často možná len pri benígnych tumoroch)
• kontrola symptómov spôsobených hormónmi a kontrola rastu tumoru

1. somatostatínové analógy
2. interferón
3. chemoterapia
4. rádioterapia

°